Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia


Autoimmuuninen anemia on sairaus, jolle on ominaista terveiden punasolujen lisääntynyt tuhoaminen vasta-aineiden aggressiivisen vaikutuksen vuoksi niihin. Keho itse tuottaa näitä vasta-aineita. Ilmenee patologian vaalea iho, suurennetut maksat ja perna, selkä- ja vatsakipu, hengenahdistus ja muut oireet. Laboratoriotestit vaaditaan autoimmuunisen anemian havaitsemiseksi. Hoito on konservatiivista, vaikka toisinaan tarvitaan pernan leikkausta.

Autoimmuunianemia ei ole kovin yleinen. Yksi henkilö 70-80 tuhannesta kärsii tästä taudista. Useammin diagnosoiduilla autoimmuunianemioilla naisilla iällä ei ole merkitystä. Tämän tyyppinen anemia kehittyy sekä lapsilla että aikuisilla.

Yleensä autoimmuunitaudin diagnoosi ei ole vaikeaa. Tavallisten verikokeiden avulla voit asettaa oikean diagnoosin 90%: lla tapauksista.

Täydellistä toipumista havaitaan vain 50 prosentilla tapauksista. Ihmisten terveyden paraneminen glukokortikosteroidihoidon aikana tapahtuu kuitenkin 85-90%: n tapauksista.

Autoimmuunianemian kehittymisen syyt ja patogeneesi

Autoimmuuni anemia voi olla idiopaattinen (primaarinen) tai oireenmukaista (sekundaarinen). Jos punasolujen tuhoutumisen syy voidaan osoittaa, puhumme sekundaarisesta anemiasta. Kun etiologinen tekijä pysyy selittämättömänä, anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Syyt (sekundaarisen) autoimmuunianemian kehittymiseen ovat:

Akuutti tai krooninen lymfaattista leukemiaa.

Säteilyn vaikutukset ihmiskehoon.

Pahanlaatuisen kasvaimen esiintyminen kehossa.

Sidekudossairaudet, mukaan lukien: systeeminen lupus erythematosus, reumakuume, systeeminen skleroderma jne.

Aikaisemmat infektiot, kuten mykoplasmoosi ja sytomegalovirusinfektio.

Autoimmuunisairaudet, joihin ei liity hematopoieettisen järjestelmän vaurioita, esimerkiksi kilpirauhastulehdus, Crohnin tauti, sarkoidoosi jne.

Hoito kefalosporiinien tai penisilliinien ryhmän antibiooteilla.

Autoimmuunianemian lämpömuoto esiintyy useimmiten silloin, kun kehon sisäympäristössä on normaalit lämpötila-arvot, ja luokan G immunoglobuliinit sekä komponentit C3 ja C4 sijaitsevat punasoluissa. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu vain pernassa makrofagien mukana.

Autoimmuunianemian kylmällä muodolla voi olla tuntematon syy tai se voi kehittyä infektion taustalla (mononukleoosilla tai mykoplasman keuhkokuumeella), kehon hypotermian taustalla ja lymfoproliferatiivisten sairauksien taustalla. Jälkimmäisessä tapauksessa kyse on yli 60-vuotiaista. Kehon patologinen reaktio, johon liittyy punasolujen tuhoamista, ilmenee sen jälkeen, kun lämpötila ääreissuonissa laskee 32 ° C: seen tai alle. Kylmät autoagglutiniinit ovat luokan M immunoglobuliineja.

Pernassa esiintyvä hemolyysi on usein erittäin vakava. Ja joskus potilaan pelastaminen epäonnistuu.

Infektioiden aiheuttama anemia on yleensä akuutti. Jos rikkomus johtui tuntemattomasta syystä, siitä tulee krooninen.

Autoimmuunianemian harvinainen muoto on paroksysmaattinen kylmäanemia. Tässä tapauksessa hemolyysi kehittyy, kun vartalo altistuu kylmälle. Vaarana on jopa kylmien juomien vastaanotto ja käsien pesu viileässä vedessä. Joskus tällainen anemia diagnosoidaan kufin taustalla. Taudin vakavuus vaihtelee tapauskohtaisesti. Joskus voi olla parantumaton muoto patologiaa, joka johtaa kuolemaan.

Autoimmuunianemian oireet

Autoimmuuniselle anemialle on ominaista kaksi oireyhtymää: aneminen ja hemolyyttinen.

Seuraavat merkit osoittavat anemisen oireyhtymän kehittymistä:

Vaalea iho ja limakalvot.

Heikkous, joka esiintyy riippumatta henkilön fyysisen tai henkisen stressin asteesta.

Hemolyyttinen oireyhtymä ilmenee seuraavin oirein:

Hemolyysin voimakkuudesta riippuen iho voi muuttua vaaleankeltaiseksi tai tummankeltaiseksi.

Pernan koko kasvaa, tuskalliset tuntemukset alkavat häiritä vasenta hypochondriumia.

Virtsa muuttuu ruskeaksi.

Ehkä DIC: n kehitys useiden verihyytymien muodostumisen ja verenvuodon kanssa, joita on vaikea lopettaa.

Akuutti anemia kehittyy usein kehon tartunnan taustalla. Tästä syystä punasolujen tuhoutumisen oireiden lisäksi henkilöllä on oireita taustalla olevasta taudista.

Kylmälle autoimmuuniselle anemialle on ominaista krooninen kulku. Altistuessaan ihmisen kehon mataliin lämpötiloihin hän havaitsi sormien ja varpaiden, korvien, kasvojen ja tromboflebiitin valheantumisen. Haavoja ja jopa gangreenia voi muodostua. Joskus potilaat huomaavat kylmän urtikarian kehittymisen. Ihovauriot jatkuvat pitkään.

Termisellä anemialla on myös krooninen kulku. Patologisen prosessin paheneminen tapahtuu kehon lämpötilan nousun taustalla, jota usein havaitaan virus- ja bakteeri-infektioissa. Tyypillinen piirre on virtsan värjäys mustana.

Akuutille autoimmuuniselle anemialle on ominaista kuume, vilunväristykset, päänsärky ja huimaus. Samanaikaisesti liittyy hengenahdistusta, kipuja vatsassa ja lannealueella. Iho vaaleaa, se voi muuttua keltaiseksi ja raajoihin ilmaantuu ihonalaisia ​​verenvuotoja. Lisäksi perna lisää koko maksa.

Patologisen prosessin kroonisessa vaiheessa henkilö tuntuu tyydyttävältä. Pernan koon ja ajoittaisen keltaisuuden kasvu voi viitata olemassa olevaan häiriöön. Remisssioiskut vuorotellen pahenemisvaiheiden kanssa.

Autoimmuunianemian diagnoosi

Oikean diagnoosin asettamiseksi potilaan ulkoinen tutkimus ei riitä. Anamneesin keräämisen lisäksi verenluovutus vaaditaan. Verikoe osoittaa ESR-arvon nousun, myös retikulosytoosin, normo- tai hypokromisen anemian, bilirubiinipitoisuuden nousun veressä. Samanaikaisesti hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuus laskee.

Varmista, että kuljet virtsaa analyysiä varten. Se tunnistaa proteiinit, ylimääräisen hemoglobiinin ja urobiliinin.

Lisäksi potilas ohjataan suorittamaan sisäelinten ultraääni tutkimalla maksan ja pernan tilaa.

Jos saadut tiedot eivät riitä oikean diagnoosin asettamiseen, tarvitaan luuytimen keruu, jota varten hänen puhkaisu suoritetaan. Saatua materiaalia tutkittua on mahdollista havaita aivokudoksen hyperplasia, joka tapahtuu erytropoieesin aktivoitumisen seurauksena. Samankaltaista tavoitetta kuin luuytimen punktion saavutetaan diagnostisella menettelyllä, jota kutsutaan trepanobiopsiaksi. Potilaat sietävät sitä kuitenkin vaikeammin, joten sitä käytetään harvoin.

Suora Coombs-testi autoimmuunianemiasta on positiivinen. Autoimmuunianemiaa ei kuitenkaan voida sulkea pois vastaanottaessaan negatiivisia testituloksia. Tätä havaitaan usein hormonihoitohoidon aikana tai kun hemolyysi on liian voimakasta.

ELISA mahdollistaa autoimmuunireaktioon osallistuvien immunoglobuliinien luokan ja tyypin tunnistamisen.

Autoimmuunianemian hoito

Autoimmuunin anemian hoito on useimmiten pitkä, eikä se aina päädy potilaan täydelliseen toipumiseen. Ensin sinun on päätettävä syistä, jotka johtivat siihen, että keho alkoi tuhota omia punasolujaan. Jos etiologinen tekijä voidaan tunnistaa, on pyrittävä poistamaan se.

Jos syy ei ole tiedossa, eli diagnoosi kuulostaa ”idiopaattiselta autoimmuunianemialta”, potilaalle määrätään lääkkeitä glukokortikosteroidien ryhmästä. Valittu lääke on Prednisolone. Jos anemia on vakava ja veren hemoglobiinitaso laskee 50 g / l, silloin on mahdotonta tehdä ilman punasolujen verensiirtoa.

Veren vieroitus tapahtuu punasolujen hajoamistuotteiden poistamiseksi ja ihmisen hyvinvoinnin parantamiseksi. Plasmafereesin avulla voidaan vähentää verenkierrossa kiertävien vasta-aineiden tasoa. Oireenmukainen hoito on tarpeen. DIC-oireyhtymän kehittymisen estämiseksi potilaalle määrätään epäsuoria antikoagulantteja. Verejärjestelmän tukemiseksi B12-vitamiinin ja foolihapon lisääminen on tarpeen.

Jos onnistuit selviytymään taudista, tämä hoito on valmis. Kun jonkin ajan kuluttua esiintyy uudelleen autoimmuunista anemiaa, potilas ohjataan leikkaukseen pernan poistamiseksi. Tämä estää hemolyyttisten kriisien kehittymisen tulevaisuudessa, koska perna on ihmisen kehon punasolujen ”hautausmaa”. Tämä menetelmä johtaa täydelliseen paranemiseen melko usein, noin 74-85%: lla tapauksista.

Immunosuppressiivinen terapia on äärimmäinen toimenpide autoimmuunianemian hoidossa, jota käytetään vain siinä tapauksessa, että pernanpoisto ei saavuta toivottuja tuloksia.

Taudin ehkäisy ja ennustaminen

Anemian kehittymisen estämiseksi on tarpeen suunnata pyrkimykset estää ihmisten tartunta vaarallisilla viruksilla, jotka voivat laukaista taudin. Jos anemia on jo kehittynyt, niin vaikutukset kehon on minimoitava tekijöillä, jotka voivat aiheuttaa sen pahenemisen, esimerkiksi välttämällä korkeita tai matalia lämpötiloja.

Idiopaattisen anemian kehittymistä on mahdotonta estää, koska sen syitä ei ole osoitettu.

Jos potilas on ainakin kerran kärsinyt autoimmuunianemiasta, seuraavien kahden vuoden aikana hänen tulee luovuttaa verta yleistä analyysiä varten. Tämä tulisi tehdä kolmen kuukauden välein. Lääkärin on arvioitava välittömästi kaikki oireet, jotka voivat viitata vasta kehittyvään anemiaan.

Ennusteen osalta idiopaattista anemiaa on vaikeampi hoitaa. Täydellinen toipuminen hormonaalisen kurssin jälkeen voi saavuttaa enintään 10% potilaista. Pernan poisto nostaa kuitenkin toipuneiden ihmisten määrän 80%: iin. Potilaille on vaikea suorittaa immunosuppressiivista terapiaa, tällainen hoito vaikuttaa haitallisesti immuunijärjestelmään ja aiheuttaa useita komplikaatioita. Hoidon onnistuminen riippuu suuresti tekijästä, joka aiheutti anemian kehittymisen.

koulutus: Vuonna 2013 valmistui Kurskin osavaltion lääketieteellinen yliopisto ja saatiin yleisen lääketieteen tutkintotodistus. Kahden vuoden kuluttua erikoistumisen "onkologia" residenssi valmistui. Vuonna 2016 suoritti jatko-opinnot Kansallisessa lääketieteellisessä-kirurgisessa keskuksessa, joka nimettiin NI Pirogoviksi.

Onko totta, että sinun täytyy puhdistaa vartalo? Myytit ja todistetut tosiasiat!

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian syyt

Kuten kaikki autoimmuunisairaudet, myös autoimmuunianemia on seurausta immuunijärjestelmän vajaatoiminnasta. Tämän epäonnistumisen syy voi olla geenien mutaatio ja DNA-ketjun vaurioituminen erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta.

Kuten tiedät, DNA on molekyyli, joka tallentaa ja siirtää tietoja, ja siksi anemia voi periytyä. Siksi autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ehkäisy ja onnistunut hoito ensinnäkin koostuvat immuunijärjestelmän optimoinnista.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian luokittelu

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi kehityksen syystä riippuen olla oireenmukaista ja idiopaattista. Ensimmäisessä tapauksessa se kehittyy jonkin muun sairauden komplikaatioksi. Toisessa tapauksessa taudin kehittymiselle ei ole selvää syytä.

Punasoluja hyökkäävien vasta-aineiden mukaan tämä sairaus luokitellaan neljään alalajiin. Joten, on olemassa autoimmuuninen hemolyyttinen anemia:

  • Epätäydellisten lämpöagglutiniinien kanssa: kun punasolut hyökkäävät proteiiniperäisiä immunoglobuliini A- ja G-molekyylejä. Tauti kehittyy yleensä nopeasti ja akuutisti. Tärkeimmät oireet: kuume, heikkous, hengenahdistus, selkäkipu. Veren tuhoaminen tapahtuu pääasiassa pernassa,
  • Termisillä hemolysiineillä: punasolujen tuhoaminen tapahtuu verisuonissa olevien hemolysiinien (verisoluja vaurioittavat solut) vaikutuksesta. Tämän tyyppisen sairauden taustalla veren hyytyminen lisääntyy, minkä seurauksena potilaalla muodostuu mikrotrombioita, akuutti munuaisten vajaatoiminta kehittyy usein.
  • Täydellisillä kylmillä vasta-aineilla: huono kylmätoleranssi on tämän oireyhtymän pääoire. Potilaat valittavat myös väsymyksestä, heikkoudesta, hengenahdisuudesta. Kesällä tautia ei ehkä tunne ollenkaan, mutta se pahenee kylmänä aikana. Useimmiten ihmiset ovat iäkkäitä,
  • Kaksifaasisilla vasta-aineilla - hemolysiineillä - hyvin harvinainen anemia, jolle on tunnusomaista, että kaksifaasinen hemolysiini on kiinnittynyt punasolujen pinnalle. Tämä prosessi on mahdollista vain kylmän ollessa, joten hypotermia edeltää aina hemolyysiä.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian krooninen muoto etenee yleensä melkein oireettomasti, paheneen toisinaan. Remisation taustalla palpaation aikana määritetään pernan ja maksan laajentuminen, joskus esiintyy keltaisuutta.

Yksityiskohtainen verikoe AHA-potilailla osoittaa ESR: n, normaalin verihiutalemäärän, kohonneen tai normaalin hemoglobiiniarvon nousua. Kroonisen anemian pahenemisen tai sairauden akuutin muodon aikana leukosyyttien määrä kasvaa (remissiovaiheessa tämä luku on normaali).

Autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa on melko vaikea diagnosoida, tätä varten suoritetaan useita spesifisiä diagnostisia tutkimuksia.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito suoritetaan glukokortikosteroidilääkkeillä, useimmiten se on prednisoni. Sitä määrätään 40-60 mg: n päivittäisenä annoksena kolmen viikon ajan. Jos tämä kurssi ei johda remissioon, lääkkeen annos tuplaantuu. Remisioonan merkkejä ovat veren retikulosyyttien määrän lisääntyminen, jonka jälkeen joko hematokriittitaso nousee tai ainakin on taipumus positiiviseen dynamiikkaan. Resistenssiä tällaiselle hoito-ohjelmalle pidetään heikkona ennustemerkkinä.

Koska suora antiglobuliinitesti voi pysyä positiivisena pitkään, vaikka parannuksesta on selviä merkkejä, suositellaan, että potilaille annetaan epäsuora antiglobuliinikoe - se on herkkä hoidon tehokkuudelle.

Sairauden remissiovaiheessa sekä uusiutumisen estämiseksi kortikosteroidien vuorokausiannosta pienennetään asteittain 2,5–5 mg päivässä ja täydelliseen lopettamiseen saakka.

Jos tämän ryhmän lääkkeillä ei saavuteta toivottua vaikutusta, samoin kuin lisääntynyt vastustuskyky hormonaalisille lääkkeille potilaille, joilla on taudin kulku ja joilla melkein ei ole lääkityskorjausta ja joihin liittyy usein uusiutumisia, suositellaan splenektoomia - kirurginen toimenpide pernan poistamiseksi. Tällainen radikaali toimenpide voi parantaa heidän elämänlaatuaan merkittävästi.

Tapauksissa, joissa kortikosteroidien käytöstä ei ole tulosta, potilaille voidaan antaa myös immunosuppressiivisia lääkkeitä, esimerkiksi 6-merkantopuriinia (nopeudella 2 mg / 1 kg ruumiinpainoa päivässä) tai atsatiopriinia (1,5-3,0 mg / kg / päivä).

Vakavissa hemolyyttisissä kriiseissä, jotka uhkaavat ihmisen elämää, infuusiohoito on tarkoitettu: hemodez, yksilöllisesti valittu punasolujen massa. Joissakin tapauksissa veriplasma siirretään, jäädytetään tai pestään punasolut. Joskus autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kanssa käytetään plasmafereesiä ja hemodialyysiä.

On syytä huomata, että kortikosteroidilääkkeillä on heikko terapeuttinen teho kylmävasta-aineiden aiheuttaman hemolyyttisen anemian hoidossa. Tästä syystä perusta tämän sairauden muodon ehkäisyyn on hypotermian ehkäisy. Vakavissa tautitapauksissa määrätään immunosuppressiivisia lääkkeitä (klooributiini, syklofosfaani jne.).

Kroonisen vaiheen autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoito suoritetaan prednisonilla päivittäisellä annoksella 20-25 mg. Veren parametrien parantumisen myötä annosta pienennetään vähitellen tukemaan, joka on 5-10 mg / päivä.

Huolimatta nykyajan lääketieteen melko korkeasta kehitystasosta, kaikenlaisten hemolyyttisten anemioiden hoito on vaikea prosessi, ja diagnoosi on valitettavasti usein epäsuotuisa.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia: sairauden luokittelu ja oireet

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, sen esiintymisen syystä riippuen, voi olla oireellinen tai idiopaattinen. Ensimmäinen tapaus tarkoittaa, että tauti on kehittynyt komplikaatioksi muiden tautien taustalla. Ideopaattisella anemialla ei ole näkyvää syytä, ja se on puhtaimmassa muodossaan autoimmuunisairaus.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on sairaus, jolla on myös oma luokittelu riippuen punasoluja hyökkäävien vasta-aineiden tyypistä. Tässä luokituksessa on 4 alalajia:

1. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia epätäydellisillä lämpöagglutiniinilla. Tämän tyyppiselle anemialle on tunnusomaista se, että immunoglobuliinit A ja G hyökkäävät punasoluihin. Koska nämä proteiinipitoiset molekyylit ovat erittäin tehokkaita suunta-aseita, sairaus kehittyy usein nopeasti ja akuutisti: terävät selkäkipu, kuume, hengenahdistus, heikkous. Veren tuhoutuminen tai hemolyysi tapahtuu tässä tapauksessa pääasiassa pernassa.
2. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia termisten hemolysiinien kanssa - tyyppinen anemia, jota esiintyy paljon harvemmin. Hemolyysiprosessi tapahtuu verisuonissa hemolysiinien vaikutuksen alaisena - solut, jotka vahingoittavat verisoluja. Tämän tyyppisen anemian taustalla veren hyytyminen lisääntyy, mikä johtaa mikrotrombiin, ja myös akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä.
3. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia täydellisillä kylmillä vasta-aineilla. Tämän taudin pääoire on huono kylmätoleranssi, johon liittyy myös hengenahdistus, heikkous ja nopea väsymys. Tauti pahenee talvella, mutta kesällä se ei ehkä ilmene ollenkaan. Tämän tyyppiseen anemiaan vaikuttavat useimmiten vanhukset.
4. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia bifaasisten hemolysiinivasta-aineiden kanssa tämä on harvinaisinta tyyppistä anemiaa. Sille on tunnusomaista, että se kiinnittää kaksifaasisen hemolysiinin punasolujen pinnalle. Tämä prosessi on mahdollista vain melko alhaisissa lämpötiloissa, ts. Hemolyysiä edeltää aina hypotermia.

Autoimmuunianemian syyt

Autoimmuunianemia, kuten kaikki muutkin autoimmuunisairaudet, on seurausta immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä. Tämän epäonnistumisen syy voi puolestaan ​​olla geenien mutaatio, DNA-ketjun vaurioituminen erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta. Ja koska DNA sisältää kaikki elimistön toiminnan kannalta välttämättömät tiedot, myös autoimmuunianemia voi olla periytyvä. Näistä syistä autoimmuunianemian onnistunut hoito ja ehkäisy koostuvat ensisijaisesti immuunijärjestelmän toiminnan optimoinnista.

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia johtuu vasta-aineista, jotka ovat vuorovaikutuksessa erytrosyyttien kanssa 37 ° C: ssa (hemolyyttinen anemia termisten vasta-aineiden kanssa) tai lämpötilassa 75 g / l). Tämän anemian muodon vasta-aineet ovat IgM. Hemolyysiaste on sitä voimakkaampi, mitä korkeampi lämpötila (lähempänä normaalia kehon lämpötilaa), jossa nämä vasta-aineet reagoivat punasolujen kanssa.

Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria (UGS, Donat-Landsteinerin oireyhtymä) on harvinainen kylmän agglutiniinitaudin tyyppi. Hemolyysi provosoidaan jäähdytyksellä, joka voi olla jopa paikallista (esimerkiksi kun juo kylmää vettä, pese kädet kylmällä vedellä). IgG-autohemolysiinit sitoutuvat punasoluihin matalassa lämpötilassa ja aiheuttavat verisuonten sisäistä hemolyysiä lämpenemisen jälkeen. Tämä tapahtuu useimmin epäspesifisen virusinfektion jälkeen tai terveillä ihmisillä, tapahtuu potilailla, joilla on synnynnäinen tai hankittu syfilis. Anemian vakavuus ja nopeus vaihtelevat, ja sillä voi olla täydellinen kulku.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian oireet

Lämpövasta-aineilla esiintyvät hemolyyttisen anemian oireet johtuvat anemiasta. Vakavan sairauden yhteydessä kehon lämpötila nousee, rintakipu, pyörtyminen, sydämen vajaatoiminnan merkit. Kohtalainen splenomegalia on tyypillistä.

Kylmä agglutiniinitauti ilmenee akuutissa tai kroonisessa muodossa. Muita kryopaattisia oireita voi esiintyä (esimerkiksi akrosyanoosi, Raynaudin ilmiö, kylmään liittyvät okkluusiohäiriöt). PNH-oireita voivat olla voimakkaita selkä- ja alaraajojen kipuja, päänsärkyä, pahoinvointia, ripulia, tummanruskeaa virtsaa, splenomegaliaa.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian diagnoosi

AIHA: ta suositellaan potilaille, joilla on hemolyyttinen anemia, etenkin kun oireet ovat selkeät ja on muitakin ominaisia ​​oireita. Rutiininomaiset laboratoriotestit yleensä vahvistavat verisuonten välisen hemolyysin esiintymisen (esimerkiksi hemosiderinurian puuttuminen, haptoglobiinin normaalit pitoisuudet), jos anemia ei ilmesty yhtäkkiä ja voimakkaasti tai johtuu PNH: sta. Tyypillisiä piirteitä ovat sprosytoosi ja korkea ICSU-pistemäärä.

AIHA diagnosoidaan määritettäessä auto-vasta-aineita käyttämällä suoraa anti-tiglobuliinitestiä (Coombs). Anti-globuliiniseerumia lisätään potilaan pestyihin punasoluihin, agglutinaation läsnäolo osoittaa immunosolujen, yleensä IgG: n tai erytrosyytin pintaan liittyvän komplementin NW-komponentin läsnäolon. Testin herkkyys AIHA: lle on noin 98%. Jos vasta-ainetiitteri on hyvin alhainen tai jos vasta-aineet ovat IgA ja IgM, väärät negatiiviset testitulokset ovat mahdollisia. Yleensä suoran antiglobuliinikokeen intensiteetti korreloi IgG-molekyylien määrän tai komplementin C3-komponentin määrän kanssa, joka liittyy punasolujen kalvoon, ja karkeasti hemolyysi-asteen kanssa. Epäsuora antiglobuliinitesti (Coombs) koostuu potilaan plasman sekoittamisesta normaalien punasolujen kanssa vasta-aineiden läsnäolon määrittämiseksi plasmassa. Positiivinen epäsuora antiglobuliinikoe ja negatiivinen suoraviiva osoittavat yleensä raskauden, aikaisempien lektiinien verensiirtojen tai ristireaktiivisuuden aiheuttamien allo-vasta-aineiden läsnäoloa, eikä autoimmuunisen hemolyysin läsnäoloa. On muistettava, että pelkästään termisten vasta-aineiden havaitseminen ei määritä hemolyysin esiintymistä, koska 1/10 000 normaalilla verenluovuttajalla on positiivinen testi näille vasta-aineille.

Kun autoimmuunisen hemolyyttisen anemian diagnoosi määritetään käyttämällä Coombs-testiä, on tarpeen tehdä erotusdiagnoosi termisillä vasta-aineilla tehdyn hemolyyttisen anemian ja kylmän agglutiniinitaudin välillä, sekä määrittää mekanismi, joka vastaa hemolyyttisestä anemiasta termisillä vasta-aineilla. Tämä diagnoosi voidaan usein suorittaa käyttämällä suoraa antiglobuliinireaktiota. Vaihtoehtoja on kolme:

  1. reaktio on positiivinen anti-lgG: llä ja negatiivinen anti-sz: llä. Tämä malli on tyypillinen idiopaattiseen autoimmuuniseen hemolyyttiseen anemiaan, samoin kuin lääkeaine- tai metyyliopooppityyppiseen autoimmuuniseen hemolyyttiseen anemiaan, yleensä hemolyyttiseen anemiaan, jolla on lämpövasta-aineita,
  2. reaktio on positiivinen anti-lgG: llä ja anti-sz: llä. Tämä malli on tyypillinen tapauksissa, joissa on SLE- tai idiopaattista autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa termisillä vasta-aineilla, ja harvemmin lääkkeisiin liittyvissä tapauksissa,
  3. reaktio on positiivinen anti-C3: lla ja negatiivinen anti-lgG: llä. Tämä ilmenee idiopaattisessa autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa, jossa esiintyy termisiä vasta-aineita, kun joissakin lääkkeisiin liittyvissä tapauksissa on alhaisen affiniteetin IgG: itä, kylmän solmun agglutiniinitaudissa, paroksismaalisessa kylmässä hemoglobinuriassa.

Muut diagnostiset testit, joita käytetään autoimmuuniseen hemolyyttiseen anemiaan, eivät yleensä anna tarkkaa tulosta. Kholodovaya-agglutiniinitaudin tapauksissa punasolut agglutinoituvat verenrasvoihin, ja automaattiset analysaattorit määrittävät usein MCV-indeksin nousun ja virheellisesti alhaiset hemoglobiinitasot. Käsien lämmittämisen ja tulosten laskemisen jälkeen indikaattorit muuttuvat normalisoitumissuuntaan. Erodiagnoosi hemolyyttisen anemian ja vasta-aineiden välillä kylmän Kholovat-agglutiniinitaudin välillä voidaan tehdä määrittämällä lämpötila, jossa suora antiglobuliinitesti on positiivinen. Jos testi on positiivinen yli 37 ° C: n lämpötilassa, tämä osoittaa hemolyyttistä anemiaa termisillä vasta-aineilla, kun taas positiivinen testi matalassa lämpötilassa viittaa kylmään agglutiniinitautiin.

Jos epäillään UGS: ää, tulisi suorittaa Donat-Landsteiner-testi, joka on erityinen UGS: lle. Sifilis-laboratoriokokeita suositellaan.

, , , , , , , ,